İçeriğe geçmek için "Enter"a basın

Fallot Tetralojisi (TOF)

Fallot Tetralojisi Nedir?

Fallot Tetralojisi (ToF), köpeklerde, kedilerde ve insanlarda görülen, kalbin dört farklı yapısal sorunu içeren doğumsal (doğumdan itibaren var olan) bir kalp hastalığıdır. Bu hastalık, kalbe giren ve çıkan kan akışını bozan karmaşık bir durumdur. “Tetraloji” terimi, Yunanca’da “dört” anlamına gelir ve hastalığın dört temel bileşeni olduğundan bu isim verilmiştir.

Fallot Tetralojisinin 4 Ana Bileşeni

1. Sağ Ventrikül Çıkış Yolu Darlığı (Pulmoner Stenoz, PS): Sağ ventrikülden (kalbin sağ alt odacığı) akciğerlere kan gönderen yolun daralmasıdır.

2. Ventriküler Septal Defekt (VSD): Kalbin sağ ve sol karıncıkları (ventrikülleri) ayıran duvarda (septum) bir açıklık veya delik bulunur.

3. Aortun Aşırı Yer Değiştirmesi (Aort Dekstropozisyonu): Aortun normalden farklı bir konumda olması ve sağ ventrikülden de kan alması.

4. Sağ Ventrikül Hipertrofisi (Kalınlaşma): Kalbin sağ alt odacığının duvarlarının kalınlaşmasıdır. Bu, sağ ventrikülün, daralmış çıkış yoluna karşı kanı pompalamak için daha fazla çalışması gerektiğinde ortaya çıkar.

Bu dört bozukluk birlikte çalışarak, kalbin kanı düzgün şekilde pompalayamamasına neden olur ve bu da vücudun yeterince oksijen almasını zorlaştırır. Fallot Tetralojisi, “morarma” (siyanoz) yapan doğuştan kalp hastalıkları arasında en yaygın olanlardan biridir.


Fallot Tetralojisinin Nedenleri Nelerdir?

Fallot Tetralojisi, kalbin embriyonik gelişimi sırasında kalp bölmelerini ayıran septumun yanlış hizalanması nedeniyle oluşur. Kalp bölmeleri doğru şekilde ayrılmadığında, kan akışı bozulur ve kalbin bazı bölümleri çok fazla çalışmak zorunda kalır.

Bu hastalığın kesin nedeni bilinmemekle birlikte, şu faktörlerin etkili olabileceği düşünülmektedir:

Genetik Yatkınlık: Özellikle Keeshond cinsi köpeklerde bu hastalığın kalıtsal olduğu düşünülmektedir.

Çevresel Faktörler: Hamilelik sırasında toksik maddelere maruz kalma veya belirli ilaçların kullanılması, embriyo gelişiminde bozukluklara yol açabilir.


Belirtiler ve Klinik Bulgular

Fallot Tetralojisinin belirtileri, hastalığın şiddetine ve sağ ventrikülden akciğerlere kan akışının ne kadar kısıtlandığına bağlı olarak değişir.

Belirtiler

Morarma (siyanoz): Oksijen seviyesinin düşmesi nedeniyle dil, diş etleri ve deride mavi/mor renk değişikliği fark edilebilir.

Egzersize Dayanıksızlık: Oyun sırasında veya egzersiz yaptıktan sonra çabuk yorulma ve nefes darlığı gözlenebilir.

Bayılma (Senkop): Yetersiz oksijen nedeniyle bayılma atakları olabilir.

Hipoksi Atakları (Morarma Krizleri): Bazı hayvanlarda, egzersiz sırasında veya stres altındayken şiddetli bir şekilde morarma (siyanoz) ve solunum zorluğu ortaya çıkabilir.

Büyüme Geriliği: Kalpteki dolaşım sorunları nedeniyle yavru hayvanların büyümesi gecikebilir.


Nasıl Teşhis Edilir?

Fallot Tetralojisinin teşhisi genellikle klinik belirtiler, fiziksel muayene bulguları ve görüntüleme testleri ile konur.

1. Fiziksel Muayene

Kalp üfürümü: Veteriner hekim, stetoskopla kalbi dinlediğinde, genellikle kalbin sağ tarafında şiddetli bir üfürüm duyabilir.

Mavi/mor dil ve diş etleri: Siyanoz, yetersiz oksijenlenmenin bir işaretidir.

2. Elektrokardiyografi (EKG)

Elektrokardiyogramda (EKG), sağ ventrikül hipertrofisi (RV hipertrofisi) ile uyumlu özgül olmayan bulgular görülür. Bu bulgular, şiddetli pulmoner stenoz (PS) vakalarında görülenlerle benzerdir.

Ortalama elektriksel eksende sapma (deviation) gözlemlenir.

V1 derivasyonunda R dalgası S dalgasından daha büyüktür (R > S).

Sol prekoridal derivasyonlarda (V4, V5, V6) derin S dalgaları kaydedilir.

3. Röntgen (Radyografi)

Göğüs röntgenlerinde, en dikkat çekici bulgu pulmoner hipoperfüzyon (akciğerde kan akışının azalması) olur.

Morarma (siyanoz) görülen hastalarda, hipoperfüzyon, akciğerlerin azalan oksijen doygunluğunu telafi etmek için hiperinflasyon (akciğerlerin aşırı şişmesi) ile daha belirgin hale gelir.

Kalp silueti genellikle belirgin şekilde büyümüş değildir.

Lateral ve ventrodorsal (VD) projeksiyonlarda, pulmoner arter bölgesinde çöküklük (konkavite) fark edilir. Bu durum, pulmoner arterin hipoplazisi (gelişiminin yetersiz olması) nedeniyle ortaya çıkar.

4. Ekokardiyografi (Kalp Ultrasonu)

Bu, Fallot Tetralojisinin teşhisinde en önemli testtir. Ekokardiyografi ile kan akışı, kalp odacıklarının boyutu ve kapaklardaki anormallikler doğrudan görüntülenebilir.

1. Sağ Ventrikül Çıkış Yolu Darlığı (RVOT Obstrüksiyonu)

Anatomik Değişiklikler: Sağ ventrikülden pulmoner arterlere çıkan yolun daralmasıdır. Bu daralma, ya pulmoner kapakta darlık (stenoz) ya da kapak altı darlık (subvalvüler stenoz) şeklinde olabilir.

2D Görüntüleme: Parasternum kısa eksen ve uzun eksen görünümünde daralmanın yeri ve şiddeti belirlenir.

Doppler Bulguları:

Sürekli dalga Doppler ile pulmoner arterden geçen kanın hızı ölçülür. Hız, 3 m/s üzerindeyse darlık ciddidir.

Renkli Doppler ile kanın hızlı akışı, parlak renkli bir jet olarak görülebilir.

2. Ventriküler Septal Defekt (VSD)

Anatomik Değişiklikler: Kalbin sağ ve sol ventriküllerini ayıran septumda, büyük ve hizalanmamış bir defekt (açıklık) vardır.

2D Görüntüleme:

• Parasternum uzun eksen görünümünde, VSD’nin büyüklüğü net bir şekilde görüntülenir.

• Parasternum kısa eksen ve apikal dört odacık görünümünde VSD’nin üstten görünümü alınır ve VSD’nin çapı ölçülür.

Doppler Bulguları:

Renkli Doppler ile kanın sol ventrikülden sağ ventriküle (sol-sağ şant) veya nadir durumlarda sağdan sola (sağ-sol şant) geçişi görüntülenebilir.

• Şantın hızı ve yönü, Fallot Tetralojisinde hastalığın ciddiyetini belirleyen önemli bir göstergedir.

3. Aortun Aşırı Yer Değiştirmesi (Dekstropozisyon)

Anatomik Değişiklikler: Aortun, septumun üzerine doğru yer değiştirmesi, hem sağ hem de sol ventrikülden kan almasına neden olur.

2D Görüntüleme:

• Parasternum uzun eksen ve apikal dört odacık görünümünde, aortun her iki ventrikülden de kan aldığı gözlemlenir.

• Aortun normalde sadece sol ventrikülden kan alması gerekirken, Fallot Tetralojisinde sağ ventrikülden de kan alır.

4. Sağ Ventrikül Hipertrofisi

Anatomik Değişiklikler: Sağ ventrikül duvarları kalınlaşmıştır. Bu durum, sağ ventrikülün akciğerlere kan göndermek için daha fazla çalışması gerektiğini gösterir.

2D Görüntüleme:

Parasternum kısa eksen görünümünde sağ ventrikül duvarlarının kalınlaştığı net bir şekilde görüntülenir.

• Sağ ventrikül duvarının kalınlığı ölçülerek, hipertrofinin derecesi belirlenir.


Renkli Doppler ve Sürekli Dalga Doppler Bulguları

Renkli Doppler

VSD ve Sağdan-Sola Şant: Kan akışının sağ ventrikülden sol ventriküle mi yoksa tersine mi geçtiği belirlenir.

Sağ Ventrikül Çıkış Yolu Darlığı: Daralmış bölgede kan akışının hızlandığı renkli bir jet görülür.

Sürekli (Continuous) Dalga Doppler

Pulmoner Darlık (PS) Derecesi: Kanın pulmoner arterden geçiş hızının ölçülmesi, stenozun (darlığın) ciddiyetini belirler.

VSD’den Kan Geçiş Hızı: VSD’den geçen kanın hızı, aradaki basınç farkına bağlı olarak değişir.


Cerrahi Planlama için Ekokardiyografi Bulguları

Pulmoner Arterlerin Genişliği: Cerrahi işlem öncesinde, pulmoner arterlerin boyutları değerlendirilmelidir.

VSD’nin Boyutu: VSD’nin boyutu ve konumu, ameliyatta kullanılacak cerrahi teknikleri etkiler.

Pulmoner Kapak Yapısı: Kapak anormallikleri belirlenir.


Ekokardiyografi ile Dikkat Edilmesi Gereken Hususlar

Yanlış Pozitif Bulgular: Bazen kalp duvarlarının kalın kas dokuları, yanlış pozitif bir “defekt” olarak algılanabilir. Bu nedenle, çok açılı görüntüleme önemlidir.

Pulmoner Atrezi Durumu: Pulmoner atrezide, pulmoner arterde kan akışı olmadığı için bu bölgeden kan geçişi görüntülenemez. Bu durum, Fallot Tetralojisini Truncus Arteriosus’tan ayıran önemli bir bulgudur.


Tedavi Yöntemleri

Fallot Tetralojisinin tedavisi, durumun şiddetine ve semptomlara bağlı olarak değişir.

1. Medikal Tedavi

Beta Bloker İlaçlar : Kalp atış hızını yavaşlatır ve ventriküldeki basıncı dengeler.

Oksijen Desteği: Akut hipoksi krizlerinde oksijen terapisi uygulanır.

Flebotomi: Aşırı kırmızı kan hücresi üretimi (polistemi) varsa, kanın bir kısmı alınır ve sıvı replasmanı yapılır.

2. Cerrahi Tedavi

Fallot Tetralojisinin tamamen düzeltilmesi, ventriküler septal defektin (VSD) kapatılması ve sağ ventrikül çıkış yolunun genişletilmesi ile gerçekleştirilir. Bu işlem, hastalığın tamamen çözülmesini sağlayan birincil tedavi seçeneğidir.

• Bu cerrahi prosedür, teorik olarak uygulanabilir olmasına rağmen, veteriner hekimlikte nadiren gerçekleştirilir, çünkü bu işlem ileri düzey cerrahi ekipman, kalp-akciğer makinesi (bypass cihazı) ve özel bir cerrahi ekip gerektirir.

Tam cerrahi düzeltmenin mümkün olmadığı durumlarda, palyatif (geçici) cerrahi prosedürler uygulanabilir. Bu yöntemlerin amacı, pulmoner perfüzyonu artırmak ve akciğerlere daha fazla kan akışı sağlamak için sistemik dolaşım ile pulmoner dolaşım arasında bir bağlantı oluşturmaktır.

1. Blalock-Thomas-Taussig Şantı (BT Şantı):

• Bu prosedürde, subklavian arter (köprücük kemiği altındaki atardamar) doğrudan pulmoner artere veya onun dallarından birine bağlanır.

• Günümüzde bu işlem, Goretex® tüpü kullanılarak gerçekleştirilir. Bu yapay tüp, kan akışını sağlamak için damarlar arasında bir köprü görevi görür.

2. Potts Anastomozu:

• Bu teknikte, iniş aort (vücudun alt kısmına kan taşıyan büyük atardamar) doğrudan sol pulmoner artere bağlanır.

• Bu prosedür, sistemik dolaşımdan pulmoner dolaşıma kan akışını sağlayarak akciğerlerin daha fazla kan almasını hedefler.

Veteriner hekimlikte bu prosedürlerin uzun vadeli etkili bir çözüm sunduğuna dair kanıt bulunmamaktadır.

• Bu palyatif prosedürlerin temel amacı, pulmoner kan akışını artırarak semptomları hafifletmek ve hayvanın yaşam kalitesini iyileştirmektir.

• Bununla birlikte, bu tür cerrahi işlemler, özellikle köpek ve kedilerde yaygın olarak kullanılmamaktadır.


Prognoz ve Yaşam Kalitesi

Hafif vakalarda köpekler ve kediler, genellikle uzun yıllar yaşayabilir.

Şiddetli vakalarda, morarma krizleri, bayılma ve kalp yetmezliği gibi ciddi sorunlar gelişebilir.

Cerrahi düzeltme ile bu hayvanların yaşam süresi ve kalitesi büyük ölçüde artırılabilir, ancak bu tür cerrahi işlemler her zaman mümkün olmayabilir.


Fallot Tetralojisi, doğuştan gelen karmaşık bir kalp hastalığıdır.

• Hastalığın dört temel bileşeni, kalbin kan pompalama yeteneğini bozar ve morarma, bayılma, egzersiz intoleransı gibi belirtilere neden olur.

Ekokardiyografi, tanıda en önemli araçtır.

• Hafif vakalarda medikal tedavi yeterli olabilirken, şiddetli vakalarda cerrahi müdahale gerekebilir.

Eğer köpeğinizde veya kedinizde morarma, çabuk yorulma veya bayılma atakları fark ederseniz, veteriner hekiminize başvurmanız önemlidir. Erken teşhis ve doğru tedavi ile bu hayvanların yaşam kalitesi artırılabilir.